투여 정보

투여 시작 전

임신검사에서 음성으로 확인되어야 하고, 가임 환자들에게 캄지오스를 투여하는 동안 그리고 중단 이후 최소 4개월 간 매우 효과적인 피임법을 사용할 것을 알려야 합니다.
심초음파를 통해 좌심실 박출계수(left ventricular ejection fraction, LVEF)를 측정합니다. LVEF가 ＜55%인 환자의 경우 캄지오스를 시작하면 안 됩니다.
치료 전 그리고 치료 기간 동안 금기사항과 약물 상호작용을 고려합니다.

투여 중

캄지오스의 권장 시작 용량은 1일 1회 5 mg 경구 복용이며, 최대 용량은 1일 1회 15 mg입니다. 캄지오스는 음식 섭취와 관계없이 복용할 수 있습니다. 복용을 잊은 경우, 가능한 한 신속하게 복용해야 하며, 다음에 계획된 용량은 다음 날 평소 복용하던 시간에 복용해야 합니다. 일과 중에 복용 시간을 정확하게 지키는 것이 필수적인 것은 아니지만, 같은 날에 2회 복용은 안 됩니다. 캡슐을 통째로 삼킵니다. 캡슐을 부수거나 열거나, 씹지 않습니다.
발살바 법에 의한 좌심실유출로 경사(LVOT gradient) 및 제4주, 8주, 12주에 LVEF평가를 포함하여 환자의 치료에 대한 반응을 평가합니다. 개별화된 유지 용량에 도달할 때까지 환자는 적어도 12주마다 평가되어야 합니다. 개별화된 유지 용량에 도달한 이후에는 적어도 6개월마다 LVEF와 발살바 법에 의한 LVOT가 평가되어야 합니다. 그림3과 4에 나타난 대로, 용량 변경이나 치료 중단이 있는 경우, 추가 심초음파가 필요할 수 있습니다. 그림 2-4를 기준으로 용량을 조정합니다. 발살바 법에 의해 측정된 LVOT gradient가 정상 또는 거의 정상(약 30mmHg)으로 마바캄텐 치료를 시작하는 증상성 환자에게는 운동 후 LVOT gradient의 모니터링이 고려되어야 합니다.
환자들은 캄지오스 복용 중에 심부전이 발생할 수 있습니다. LVEF ≥50%를 유지하고 심부전 증상을 피하면서 발살바 법에 의한 적절한 목표 LVOT gradient를 달성하기 위해 신중하게 용량을 적정하는 경우, 정기적인 LVEF 및 발살바 법을 이용한 LVOT gradient 평가가 요구됩니다(그림 2와 3 참고).
용량 증가는 12주보다 더 자주 실시해서는 안 됩니다. LVEF가 ＜55%인 환자나, 수축기 기능을 손상시킬 수 있는 감염 또는 부정맥과 같은 동반질환(심방세동 또는 기타 조절되지 않는 빈맥성 부정맥 포함)이 나타난 환자의 경우 캄지오스 용량을 증가해서는 안 됩니다. 어떤 방문에서든 LVEF가 ＜50%인 경우, 치료를 중단하고, LVEF가 ≥50%일 때 4주 후 치료를 재개합니다(그림 4 참고).

Figure 2: *내원 시 LVEF가 50% 미만인 경우 치료를 중단하고, LVEF가 50% 이상이 될 경우 4주 후 치료를 재개합니다. 그림4 참고. ** 중등도 CYP2C19 저해제 또는 강력한 CYP3A4 저해제를 안정적으로 투여하고 있는 환자에서 이 약을 시작하는 경우 국내 캄지오스 제품설명서 용법용량 3. 병용 약물항을 참고 LVEF가 55% 이상인 경우에만 1일 1회 5mg으로 치료를 시작합니다. 4주차 방문 시 발사바 법에 의한 LVOT gradient가 20mmHg 미만인 경우 1일 1회 용량을 2.5mg으로 감량해야 합니다. 발살바 법에 의한 LVOT gradient가 20mmHg 이상인 경우 1일 1회 5mg을 유지합니다. 8주차 방문 시 발사바 법에 의한 LVOT gradient가 20mmHg 이상인 경우 1일 1회 2.5mg 또는 5mg의 용량을 유지합니다. 발사바 법에 의한 LVOT gradient가 20mmHg 미만인 경우 용량을 5mg에서 2.5mg으로 줄여야 합니다. 이미 2.5mg을 복용 중인 환자는 치료를 중단합니다. 2.5mg 치료를 8주차에 중단한 환자는 12주차에 재평가해야 하며 LVEF가 50%이상인 경우 2.5mg으로 치료를 재개할 수 있습니다. LVEF가 50% 미만이 아닌 경우, 그림 3: 투여 유지에 따라 2.5mg 용량을 8주 동안 유지해야 하는지 결정하기 위해 임상적 상태 및 심초음파를 재확인하기 위해 4주 후속 방문이 필요합니다. 8주차에 치료를 중단하지 않은 환자는 그림 3: 투여 유지에 제공된 지침을 따라야 합니다.

Figure 3: * 이 약을 시작하기 전 발살바 법에 의해 측정된 LVOT gradient가 정상 또는 거의 정상(약 30 mmHg)인 환자는 증상이 지속될 경우 LVEF≥ 55% 이고 운동 후 LVOT gradient ≥30 mmHg일 때, 한 단계 용량이 증가될 수 있습니다. 12주차 방문 및 후속 12주 방문 시, LVEF가 55% 이상이고 발살바 법에 의한 LVOT gradient가 30mmHg 이상인 경우 한 단계 높은 1일 용량(예: 2.5에서 5mg, 5에서 10mg, 10에서 15mg)으로 증량할 수 있습니다. 4주 후에 임상적 상태와 심초음파를 재확인하고 LVEF가 50%미만이 아닌 한 다음 8주 동안 동일한 용량을 유지합니다. 동일한 용량 수준에서 12주 후에 용량 증량을 고려할 수 있습니다. LVEF가 55% 이상이고 발살바 법에 의한 LVOT gradient가 30mmHg 미만인 경우 동일한 용량을 유지해야 합니다. 첫 6개월 주기 동안에는 3개월 후 임상 상태를 확인하고, 6개월에 임상상태와 심초음파를 재확인해야 합니다. 6개월마다 임상상태와 심초음파를 재확인합니다. 발살바 법에 의한 LVOT gradient와 관계 없이 환자의 LVEF가 50%~55%인 경우 환자는 현재 용량을 유지하고 3개월 후에 추적 관찰해야 합니다. 치료 중 어느 시점에서든 LVEF가 50% 미만이면 치료를 중단하고 그림 4: 치료 중단에 제공된 지침을 따라야 합니다.

Figure 4:내원 시 LVEF가 50% 미만이면 치료를 중단해야 합니다. LVEF가 50%이상이 될 때까지 4주마다 심초음파 파라미터를 재확인합니다. LVEF가 50% 이상인 경우 한 단계 낮은 용량(mg)에서 치료를 재개합니다(예: 5에서 2.5mg, 10에서 5mg, 15에서 10mg, 2.5mg 용량에서 중단되었다면, 2.5mg에서 재개). LVEF가 50% 미만이 아닌 한, 4주 후에 임상 상태와 심초음파를 재확인하고 향후 8주 동안 동일한 용량을 유지합니다. 그런 다음 그림 3: 투여 유지에 제공된 지침을 따릅니다. 2.5mg 1일 투여에서 2회 이상 LVEF가 50% 미만인 경우 치료를 영구적으로 중단하십시오.

병용 요법

약한 CYP2C19 또는 중등도 CYP3A4 저해제로 안정적인 치료를 받는 환자의 경우 권고 시작 용량인 캄지오스 5 mg 1일 1회 경구 복용으로 시작합니다.

중등도 CYP2C19 또는 강력한 CYP3A4 저해제로 안정적인 치료를 받는 환자의 경우 캄지오스 2.5 mg 1일 1회 경구 복용으로 시작합니다.

CYP450 저해제나 유도제인 약물과 제품으로 치료를 시작하거나 변경하는 환자에 관한 지침은 표1을 참조하시기 바랍니다.

표 1: 병용 약물에 따른 용량 조정

CYP에 미치는 영향	병용 약물/제품	용량 조절 및 모니터링
저해제	강력한 CYP2C19저해제	캄지오스와 병용투여는 금기입니다.
	중등도 CYP2C19 또는 강력한 CYP3A4 저해제	중등도 CYP2C19 또는 강력한 CYP3A4 저해제를 안정적으로 투여하고 있는 환자에서 이 약의 시작 용량은 2.5 mg 1일 1회 경구투여입니다. 이 약을 투여받는 환자에서 중등도 CYP2C19 또는 강력한 CYP3A4 저해제 투여를 시작하고자 하는 환자는 이 약은 한 단계 감량하여 투여합니다(예: 15 → 10 mg, 10 → 5 mg, 또는 5 → 2.5 mg). 저해제 투여 시작 후 4주 시점에 임상적 상태 및 심초음파 평가가 필요하며, 저해제 투여 시작 후 12주까지 캄지오스의 용량을 증량하지 않습니다. 이 약 2.5 mg을 안정적으로 투여하는 환자에서 더 낮은 용량으로 감량할 수 없으므로, 중등도 CYP2C19 및 강력한 CYP3A4 저해제 병용투여 시작은 피합니다. 중등도 CYP2C19 또는 강력한 CYP3A4 저해제와 장기간 동안 병용 후 저해제를 중단할 경우, 이 약의 증량이 필요할 수도 있습니다. 새로운 또는 악화된 증상을 모니터링합니다. 중등도 CYP2C19 저해제 또는 강력한 CYP3A4 저해제를 단기간(예, 1주) 사용하는 환자에서 저해제를 사용하는 기간 동안 캄지오스를 중단합니다. 저해제 투여가 중단되면 즉시 이전 용량으로 캄지오스 투여가 재개될 수 있습니다.
	약한 CYP2C19 또는 중등도 CYP3A4 저해제	약한 CYP2C19 또는 중등도 CYP3A4 저해제를 안정적으로 투여하고 있는 환자에서 이 약의 권장 시작 용량은 5 mg입니다. 약한 CYP2C19 또는 중등도 CYP3A4 저해제 투여를 시작한 환자에서 캄지오스는 한 단계 감량하여 투여합니다(예: 15 → 10 mg, 10 → 5 mg, 또는 5 → 2.5 mg). 저해제 투여 시작 후 4주 시점에 임상적 상태 및 심초음파 평가가 필요하며, 저해제 투여 시작 후 12주까지 캄지오스의 용량을 증량하지 않습니다. 캄지오스 2.5 mg을 안정적으로 투여하는 환자에서 더 낮은 용량으로 감량할 수 없으므로, 약한 CYP2C19 및 중등도 CYP3A4 저해제 병용투여 시작은 피합니다. 약한 CYP2C19 저해제 또는 중등도 CYP3A4 저해제를 단기간(예, 1주) 사용하는 환자에서 저해제를 사용하는 기간 동안 캄지오스를 중단합니다. 저해제 투여가 중단되면 즉시 이전 용량으로 캄지오스 투여가 재개될 수 있습니다.
유도제	중등도 ~ 강력한 CYP2C19 유도제 또는 중등도 ~ 강력한 CYP3A4 유도제	캄지오스와 병용투여는 금기입니다.